脑组织动静脉畸形研究进展

人脑一动腹膜小头（brain arteriovenous malformation AVM）是指人脑法理内极其扩张的一动、腹膜成型的混乱状态血管壁团，不但其用药尤为棘手，且法则选项尚缺乏统一标准规范。现对其临床、病症生理、临枕头列于现、诊断及用药等方面的研究进展综述如下。

1 临床

40岁以下的**复发率不尽相同。在美国，每1000人之前有1人患AVM，馀之前很低皮层醇之前有2%是AVM决裂致使。一般确信发炎是先天适度的，不能家族适度，而且居多为零散复发。AVM很低皮层醇颅发炎起因率为30%～80%，首次发炎一般起因在20～40岁，决裂的凶险无适度别差异。AVM的年发炎率为2%～4%。已出过血的很低皮层醇再进一步发炎的可能会性为4.5%～34.4%，发炎后第1年内再进一步发炎的可能会性为6%。发炎者之前有5%～10%丧命，30%～50%留下来永久适度的神经有缺陷。

2 病症生理

一动腹膜小头是由极其气管和腹膜两者之间通过1个或多个瘘口内如此一来连接而成，一动腹膜两者之间多无毛细血管壁枕头，其内小气管缺乏弹力层及内膜，瘘管血运多保持稳定很低浸入、很低尿酸状态，而紧邻神经组织慢慢地的血管壁则保持稳定低尿酸状态。很低浸入压易避免腹膜弹力层极其增厚而不能保持正常弹适度。AVM被确信是由于胚胎期、胎儿期或出生后人很低血压壁发育极其致使，其结局为保持稳定静止状态、在此之后生长、决裂发炎或自然现象销声匿迹。删的供血气管可为1支，也可为多支。很小的、简单的小头血管壁居多呈楔形，基底座落皮层，大一小向人脑基底跨越，其底面可达人毛细血管壁。由主要人脑气管分支供血的很小的AVM，一般座落主要气管末端分支的交界带，另一些AVM的供血气管来自颈外气管或椎气管的硬人脑膜分支，基底供血来自脉络膜气管或自给自足该基底结、内囊及丘人脑的小血管壁，座落大人脑皮质内的基底AVM血供来自深浅两组气管，座落基底结、丘人脑和人脑干的AVM不一定由小的基底穿支气管供血。限于皮层的小头血管壁不一定通过皮层腹膜过水，大的或基底小头血管壁则需要通过基底和皮层腹膜两种途径过水。10%～58%的AVM很低皮层醇有众所周知的气管瘤改变，其可能会注意到在AVM的边缘、供血气管的近端或远距、或者座落小头血管壁团核心，核心气管瘤的决裂凶险要很低于其他部位。过水腹膜的极其改变，如扭曲、扩张或腹膜适度气管瘤常但会排斥中心地带组织慢慢地，避免腹膜溃疡成型，甚至决裂发炎。一些供血气管在瘘口内的远距仍然自给自足该中心地带神经组织慢慢地。AVM的供血气管或过水腹膜的单一血管壁上可有多个瘘口内，供血气管可注意到不规则狭窄，称为“很低流量血管壁病”，这种血管壁病典型烟雾病，用药时败血症支架不能转到其核心。

3 临枕头列于现

AVM很低皮层醇最常见的就诊状况是颅发炎，其很低病死率和致残率与囊状气管瘤决裂及很低皮层醇适度人脑发炎不相上下。小小头、单一深腹膜过水、很低浸入压、小头血管壁深等因素缩减了发炎的凶险适度。供血气管的舆论压力可通过超选项微支架测量，也可在常规核磁共振时根据供血气管的很低约及脏器速度粗略估计值。人脑场内及腹腔下隙发炎很低皮层醇的预后要好于人脑法理内发炎，重新考虑可能会是由于AVM决裂发炎后，血液转到人毛细血管或腹腔下隙的尤其内部空间而对人脑法理排斥较轻致使。对于成年与发炎两者之间关联的研究，有的参考资料是相纷争的，有人类学家确信是青年期很低发，另有人类学家确信任何成年段都可能会复发。16%～53%的很低皮层醇首发征状是非发炎适度中风，多数列于现为局灶适度中风，大中风占中风很低皮层醇的27%～35%。除了一些运用于抗中风药物预防中风中风的研究外，很少有关于AVM很低皮层醇中风起因率的研究美联社。有些研究也肯定了AVM及其发炎史与中风两者之间的关联。7%～48%的很低皮层醇列于现为头疼，其中风频率、停留时间及轻微很低度原则上无类似于适度，4%～8%的很低皮层醇有渐进适度局灶适度神经功能适度有缺陷列于现，有人类学家提出是由于“盗血”致使，还有人类学家确信是腹膜压过很低及小头血管壁的占位效应该导致。

4 影像学检查

AVM可通过CT、CTA、MRI、MRA或DSA等检查断定。CT仅对断定急适度发炎较敏感，而其他检查对观察AVM具体更有帮助。CTA较MRA能更好地结果显示血管壁具体，MRI和MRA结果显示发炎周围情况较好，功能适度MRI可帮助判断周围神经组织慢慢地功能适度情况，漫射张肌很低区分率（diffusion-tensor imaging）有利于区分重要的大人脑皮质柬。血管壁核磁共振被公认是观察血管壁构造的“金标准规范”，并可排查供血气管有无气管瘤、过水腹膜有无溃疡及各血管壁经行等。核磁共振检查的凶险包括馀之前、气管破损及核磁共振剂催化等，但其可能会性少于1%。

5 治 疗

5.1 危险性评估 一旦确诊AVM的存有，就要谨慎权衡用药与否的利弊。目前，还不能基于随机化可控制的特别标准规范来指导临枕头。最常用的外科用药危险性评价法则是SpetzlerMartin分总数列于，它是建构发炎不等、过水腹膜形式及发炎一段距离等同步进行综合评定。有汇总结果显示，S-M1、2、3级很低皮层醇疗程后留下来神经功能适度有缺陷的危险性＜3%，远低于4、5级很低皮层醇的20%。美国馀之前执行委员但会馀之前委员但会2001年版《人脑一动腹膜小头用药指导意见》之前，概述了已知AVM的自然现象病程，以及并不相同用药法则可能会避免的凶险，确信S-M1、2级者适合回避疗程切掉；3级发炎者应该在败血症用药后再进一步行疗程切掉；对于疗程危险性大、法医学一段距离类似于、座落重要功能适度区的发炎可有别于辐射；对于4、5级发炎则不要用干涉适度用药。

5.2 矫正 是最理想的用药法则，其特性在于可如此一来切掉小头的血管壁。但并非所有很低皮层醇原则上适合行开颅疗程，这发挥作用发炎的一段距离、不等以及有无深腹膜过水。接近大人脑较厚的发炎、人脑场内及颅底发炎都有疗程切掉的美联社。S-M1、2、3级者适合矫正切掉，居多不能避免丧命，而4、5级很低皮层醇疗程避免轻微肺炎甚至丧命的可能会性很大，应该尽量避免开颅疗程。另外，由硬人脑膜血管壁供血的AVM因与脊椎分离紧迫亦都能切掉。术之前鉴别并留存重要人脑功能适度区十分最重要，随着功能适度核磁共振很低区分率、术之前人脑电地形图出现异常，以及神经外科导航系统等电子技术的运用于已不难要用到。不一定切掉AVM后便复发，但少数流感术后但会再进一步次注意到供血气管气管瘤。

5.3 血管壁内用药 败血症用药是运用于微支架将真空流过小头血管壁的供血气管及血管壁团内，以封闭AVM脏器的用药法则，该电子技术的运用于弥补了传统疗程不能用药基底或硬人脑膜血管壁供血AVM的不足，使得更多AVM获得适当用药。但也有美联社确信，败血症用药只能用以少数流感，特别是由单根很低约少于1cm血管壁供血的AVM。可通过支架流过的败血症真空较多，如永久球囊、硬化剂、弹簧圈及快速凝胶等。最近研制出的败血症剂Onyx，使得败血症的兼容适度及适当适度原则上获得了明显提很低。新研发的开关式细胞导航电子技术，将导航和超声电子技术用以十分扭曲的血管壁，可引导微支架及微导丝转到以往不能通过的浓密血管壁。另外，败血症材料如n-丁基氰基丙烯酸长芦塑料和乙烯-腈乙醇共聚物，已被运用于以扩大或紧接全封闭很小或简单的一动腹膜小头及一动腹膜瘘。此外，通过微支架流过短效药，可短暂诱发败血症或切掉小头血管壁后可能会注意到的临枕头征状；流过血管壁扩张药可下降皮层醇、缓解脏器速度，甚至可以在全麻下暂时终止昏厥，以利于更直观地将败血症剂留置在发炎内。败血症用药的肺炎为6%～14%，多是由支架操作导致的，美联社有发炎、轻微馀之前和丧命。

5.4 辐射 包括伽玛刀、离子束及度角加速器用药等。其用药理论是将射线柬侧重于瘘口内处，避免血管壁破损而成型溃疡，而周围神经组织慢慢地破损较小，不一定用以很低约＜3cm、一段距离类似于、矫正或许避免轻微神经功能适度有缺陷的发炎。单一紫外线照射浓度一般大于用药人脑的浓度，能够适当用药又对神经组织慢慢地破损最小的浓度范围仍在探索之前。尽管辐射可以免除疗程痛苦，但不一定治疗需1～3年，在此期间仍有小头血管壁决裂发炎的凶险挟。特别肺炎多与辐射浓度有关，早期肺炎包括中风、头疼、烦躁、呼吸紧迫，但居多是自限适度的；后期肺炎可能会在用药数周甚至数年后注意到，包括中风、发炎、辐射适度炎症、同步进行适度水肿及腹膜淤血等，少数流感甚至但会因此避免丧命。有美联社，有5.2%的很低皮层醇注意到短暂神经功能适度退化、1.4%的很低皮层醇注意到永久适度神经功能适度有缺陷。对于很低约＞3cm的删，发炎越大注意到肺炎的可能会性越大，绝症的可能会适度越小。阶段适度辐射很小AVM（包括4、5级的AVM）的早期已有美联社，其原则是在并不相同时期处理事件AVM的并不相同一小。

5.5 特别气管瘤的处理事件 AVM之前超过50%的很低皮层醇有气管瘤存有。处理事件气管瘤的难易很低度并不相同，如气管瘤不在AVM的供血气管上，其处理事件法则与非AVM颅气管瘤的法则相似；如其座落AVM供血气管上，处理事件慢慢地则尤为简单。有美联社，一些很低约＜5mm的气管瘤在处理事件紧接AVM后但会自然现象回缩甚至销声匿迹，但也有些流感但会起因决裂，猜测可能会是由于透壁压忽然缩减致使。为下降其决裂危险性，对于＞7mm的气管瘤，在用药AVM走去显微外科夹闭或血管壁内弹簧圈败血症是必要的，而座落小头血管壁团核心的气管瘤，则可以在用药AVM时一并处理事件。

5.6 联合用药 有些流感可以同步进行多种法则的联合用药。对于那些矫正易切掉的巨大的或座落基底、对辐射来说又过大的AVM，先有别于血管壁内败血症可在矫正前减缓发炎的尿酸，特别是封闭基底供血气管可以减缓矫正的危险性。在一些很小的AVM，辐射也可用以原则上匀分布败血症或原则上匀分布切掉的辅助用药。

编辑： tianyusheng