单侧皮质脊髓束异常伴多小脑回来畸形1例

全面性，AJNR华尔街日报刊出了如下一则流感美联社。

幼儿年长，4岁，父母近亲结婚（二级血缘），幼儿自5个月时开始消失右锁骨动作减少。体格检查示右锁骨强直、腱反射广为人知，异形面容，轻度心智持续性。

Week1.程度位尸首MRI T2像（A）及相异的MPRAGE像（B）显示多神经系统大脑皮层回征象（椭圆内）与同侧中间层神经系统脑部缺陷有关；程度位T2像可见右方内囊（左下角示意图）萎缩；脑干（D）、脑桥（E）平面，程度位MPRAGE像分别显示右方神经系统踩、脑桥腹侧萎缩。

Week2.冠状位、失状位及程度位T1像显示前结成、胼胝体头缺如。

Week3. 评分不稳定性地图显示下方大脑皮层神经纤维束正常（白左下角示意图），而右方反常；在脑桥被垫的下部丘系（黑左下角示意图），右方较下方稍厚。

Week4. 失状位评分不稳定性地图（A）与纤维束显微（B）显示右方蓝色的反常大脑皮层神经纤维束（黑左下角示意图），通过脑桥被垫下部丘系折返；矢状面评分不稳定性地图（C）与纤维束显微（D）显示下方蓝色的正常大脑皮层神经纤维束（空心左下角示意图），通过脑桥腹侧折返。

单侧大脑皮层神经纤维束反常伴多神经系统大脑皮层回发育不良

一个反常的大脑皮层神经纤维束（CST）通路牵涉到它的枝条路中，CST的路中从脑干程度分出，通过脑桥被垫一处下部丘系折返，在脑干上部新的汇入CST。DTI研究显示，在正常神经系统中，接近18.4%的人可消失反常CST。

多神经系统大脑皮层回发育不良，脑回小而且数目过多，脑回迂曲多并灰质增生，皮层表面可增加至5—7mm（正常为3—4mm）。皮层与脑部分立不清，或在脑部下消失一个稍长T2像信号的反常各个领域。

临床要点：一侧脑桥、神经系统踩及内囊肩胛骨变小；评分不稳定性彩色地图可见CST在脑桥、神经系统踩一处不足之一处；纤维束显微可见脑干被侧下部丘系一处CST显然反常；可能伴有其他先天发育不良，如多神经系统大脑皮层回发育不良、前结成不足之一处或胼胝体反常。

辨认临床：华勒变性。

治疗法：背书治疗法——物理治疗法、神经认知训练。

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编辑： neuro210